Лимфостаз

Лимфостаз (лимфедема, слоновость) — хроническая патология лимфатической системы, при которой нарушен или затруднен отток лимфы, что ведет к выраженным нарастающим отекам мягких тканей. В результате происходит значительное увеличение объема пораженной части тела, возникает чувство распирания и тяжести, появляется болевой синдром. Чаще всего заболевание касается нижних конечностей (до 90 % всех случаев) и требует обязательного лечения. Лимфостаз вызывает нарушение трофических процессов и развитие фиброзных изменений, приводит к значительному снижению качества жизни и инвалидизации.

Как работает лимфатическая система

Лимфатическая система является частью кровеносной системы и представляет собой сеть лимфатических сосудов, которые в норме поддерживают баланс жидкости в организме. В норме лимфа обеспечивает ткани и органы необходимыми веществами, в том числе гормонами и антителами, а в дальнейшем забирает все лишнее — избыток тканевой жидкости с белками, липидами и продуктами жизнедеятельности. Далее жидкость фильтруется лимфатическими узами и выводится в общий кровоток.

Если лимфатические сосуды травмируются, сдавливаются или перекрываются, возникает лимфостаз. Отток лимфы затрудняется, жидкость скапливается и развивается отечность подкожной клетчатки. В большинстве случаев патология затрагивает одну конечность, но могут страдать и обе. Без лечения ситуация может приводить к необратимым последствиям и гигантским отекам, когда объем больной ноги или руки превосходит здоровую в 2 и более раз.

Причины

Этиология лимфостаза обусловлена его формой:

• первичная. Связана с врожденными патологиями лимфатической системы и наследственным фактором. Чаще проявляется в подростковом возрасте, но может быть неонатальной или поздней. Возникает из-за генетических мутаций, приводящих к недоразвитости лимфатических сосудов и недостаточной дренажной функции. Может быть отдельным заболеванием или частью синдрома. Практически всегда встречается в нижних конечностях. Женщины страдают данной формой в два раза чаще, но общая распространенность первичной формы лимфостаза небольшая;
• вторичная. Возникает из-за повреждения или удаления лимфатических узлов и сосудов при различных заболеваниях, инфекциях, травмах, онкологических патологиях и проводимого лечения. Чаще всего лимфостаз провоцируют патологии крупных сосудов (варикоз, тромбофлебит), ожоги, воспаления лимфоузлов, ожирение, удаление груди и региональных лимфоузлов на фоне онкологии, лучевая терапия, инфекции (самая частая причина заболевания в тропических странах).

Также существуют предрасполагающие факторы, которые могут запускать вторичный лимфостаз. Это заболевания сердечно-сосудистой системы, метаболические нарушения, сахарный диабет и другие эндокринные заболевания, травматизация конечностей, хроническая венозная недостаточность, аутоиммунные заболевания, хирургические операции.

Классификация и стадии

В международной практике используется трехступенчатая шкала для оценки лимфостаза. Переход от одной стадии к другой может занимать как минимум времени, так и годы. В связи с этим данное заболевание всегда требует индивидуального подхода в оценке и составления программы лечения.

0 стадия. Латентная степень, при которой происходит эпизодическое незначительное нарушение оттока лимфы без выраженных клинических проявлений. Возможны ощущения небольшой тяжести и дискомфорта к вечеру. При этом отек выражен слабо или отсутствует, так как лимфа движется по здоровым участкам, таким образом происходит компенсация.

| стадия. Характеризуется легким отеком, при котором конечность увеличивается не более чем на 20 %. Особенно заметен вечером и после физической нагрузки. При надавливании остается след, но сама кожа мягкая и эластичная. Отек может самостоятельно спадать, например, при подъеме конечности.

|| стадия. Происходит рост жировой и соединительной ткани, за счет чего отек становится необратимым даже при поднятии конечности и после отдыха. Появляются болевые и дискомфортные ощущения. Кожа становится плотной и сухой, возникают узелки рубцовой ткани. Происходит в среднем увеличение объема на 20-40 %.

||| стадия. Тяжелое состояние, которое называется слоновостью. Помимо выраженной отечности свыше 40 % и утраты характерных силуэтов у конечности, происходят трофические нарушения в коже. Дерма темнеет и сильно утолщается, особенно в складках. Подвижность значительно ухудшается, колено перестает сгибаться. Наступает потеря трудоспособности и инвалидизация.

Симптомы

Лимфостаз имеет ряд специфических симптомов, которые отражают сбой в работе лимфатической системы. В первую очередь развивается отек, который в начале достаточно мягкий, но по мере прогрессирования патологического состояния становится плотным. Меняется кожа, становится твердой и натянутой с блеском или шелушением. Нередко появляются незаживающие трофические язвы. У некоторых пациентов происходит утолщение и потемнение ногтевых пластин. Также возникают чувство тяжести, давления, распирания, покалывания, онемения и боли.

Осложнения

Чаще всего лимфостаз провоцирует появление множественных язв на коже и развитие инфекционных заболеваний мягких тканей (целлюлит и рожистое воспаление). Это происходит на фоне снижения местного иммунитета и заражения стрептококком с риском развития сепсиса и летального исхода.

Заболевание значительно повышает риск развития лимфосаркомы и ангиосаркомы — злокачественных опухолей с крайне негативным прогнозом. Также в литературе встречаются случаи выявления на фоне патологии карциномы, меланомы, кожной лимфомы. Прямой связи между онкологией и лимфедемой не выявлено, поэтому одним из возможных объяснений является нарушение иммунного ответа.

Отдельного внимания требует психологическое состояние пациента, так как внешние изменения вызывают снижение самооценки, отвращение к себе, стеснение и замкнутость. Возникают проблемы с выбором одежды и обуви. Отек может распространяться выше и переходить на половые органы, что усложняет гигиену. В связи с этим очень важно своевременно обращаться к врачам и не пренебрегать выданными рекомендациями.

Диагностика

Определить лимфостаз на начальных стадиях с помощью визуального осмотра и теста на нажатие пальцем достаточно сложно. Особенно, если у пациента есть ожирение или венозная недостаточность. В связи с этим врач назначает дополнительные исследования для оценки работы лимфатической системы, определения степени поражений и подбора наиболее эффективной терапевтической тактики.

• Сбор анамнеза. Имеют значение возраст начала патологии, семейные истории лимфедемы, случаи травм, инфекций, онкозаболеваний, венозной недостаточности, лучевая терапия и операции в паховой или подмышечной области. Также важно сообщить врачу о путешествии в эндемичные районы, где часто встречается филяриоз.
• Лимфангиография. Рентгенологическое исследование лимфатических сосудов после введения контрастного вещества. Если сосуд имеет равномерную толщину и наполненность контрастом, значит проходимость не повреждена, а проблема кроется в нарушении сократительного аппарата.
• Лимфосцинтиграфия. В лимфатический сосуд вводится радиоактивное вещество и фиксируется его прохождение по руслу с помощью сканера. Метод позволяет не только оценить состояние сосудов, но и скорость тока лимфы, структуру лимфоузлов.
• Магнитно-резонансная томография. Не является специфичной методикой для выявления лимфедемы, но помогает исключить иные причины отечности. Также выполняется оценка наличия жидкости в мягких тканях для дифференциации с другими формами отечности.
• УЗИ вен и лимфатических узлов. Позволяет визуализировать венозную систему, обнаружить тромбозы, варикоз и иные сосудистые патологии, а также воспалительные процессы и опухоли.
• Биоимпедансная спектроскопия. Помогает получить информацию о количестве межтканевой жидкости в конечности и выявить метаболические нарушения.
• Лабораторные анализы. Необходимы для оценки общего состояния пациента, выявления воспалительных маркеров, отслеживания фильтрационной способности почек.

Лечение

К сожалению, лимфостаз является хроническим заболеванием, поэтому устранить его полностью и навсегда невозможно. При этом возможен контроль за состоянием конечности и предотвращение прогрессирования патологии.

Нехирургическое лечение лимфостаза включает следующие методы:

• лимфодренаж. Может проводиться мануально и с использованием специального аппарата. Направлен на открытие лимфатических протоков, стимуляцию расширенных сосудов, активизацию оттока жидкости. Не вызывает дискомфорта и боли, легко переносится и дает серьезный видимый результат. При ручном способе массажист выполняет медленную проработку в определенном направлении в течение 40-60 минут. Аппаратное воздействие подразумевает механическое сжатие нижних конечностей воздухом под определенным давлением;
• компрессионное бандажирование. На начальных этапах лечения лимфостаза используются эластичные и неэластичные бинты, далее рекомендуется трикотаж 3-го класса компрессии. Это предотвращает скопление жидкости, сохраняет объем и функциональность конечности, поддерживает кожу и защищает от травмы. Следует учитывать, что ношение компрессии должно быть длительным, а порой и пожизненным;
• ЛФК. Во время выполнения лечебной физкультуры происходит расслабление и сокращение мускулов, что помогает обратному лимфотоку, улучшает состояние лимфатических сосудов, стимулирует кровоснабжение. В результате ткани получают больше кислорода и питательных веществ, прорастают новые лимфатические сосуды. Помимо специальных упражнений пациентам рекомендуются занятия плаванием, скандинавская ходьба;
• уход за кожей. Из-за изменения обменных процессов, растяжения, ношения компрессии кожа становится очень сухой и склонной к повреждениям. Также может беспокоить зуд и раздражение в складках. Очень важно при лимфостазе сохранить кожу неповрежденной, чтобы максимально снизить риск инфицирования. Необходимы тщательное очищение и уход для увлажнения и питания. Важно убирать влагу после ванны и душа, при этом следует действовать аккуратно, не допуская трения.

Оперативное лечение

При неэффективности консервативной терапии, быстром прогрессировании, угрозе жизни выполняются операции на лимфатических путях. Существуют разные методики, которые подразумевают удаление избыточной лимфедематозной ткани для снижения отечности, формирование новых путей тока лимфы и трансплантацию лимфатических узлов. При этом хирургическое лечение имеет ограничения и не проводится при плохом заживлении ран, обширном трофическом процессе, некрозах и рецидивах. В крайних случаях показана ампутация.

Как управлять лимфедемой в повседневной жизни

Пациенты с патологией лимфатической системы должны понимать, что профилактика отеков является ключевой целью в течении их жизни. Для этого важно соблюдать предупреждающие меры:

• нельзя ходить босиком;
• важно следить за гигиеной;
• необходимо избегать травм и повреждений;
• бриться можно только электрической бритвой;
• нельзя скрещивать ноги;
• любые порезы и повреждения следует дезинфицировать;
• следует избегать прямых солнечных лучей.

Лечение лимфостаза является сложной задачей, требующей использования современных технологий и достаточного опыта врача. В медицинской клинике «Славити» ведет прием сосудистый хирург, использующий безопасные и эффективные методы для достижения максимального результата и его сохранения.

Источники:

• Макарова Н.П., Ермолаев В.Л. Эволюция взглядов на лечение лимфедемы (обзор литературы) // Вестник Уральского государственного медицинского университета. – Выпуск 1–2. – 2016. – С. 92-10.
• Алексеев С.А. Нарушения лимфатического оттока : лимфостаз, лимфедема : учеб. метод.пособие / С.А. Алексеев, П.П. Кошевский. Минск: БГМУ, 2016. – 20 с.