Контрактура Дюпюитрена — это патологическое состояние, которое характеризуется прогрессивным утолщением и укорочением ладонного апоневроза. Оно связано с ограничением подвижности пальцев руки и их стойкому сгибанию. Впервые это заболевание было описано в 1831 году французским хирургом Гийомом Дюпюитреном.
На ранних этапах контрактуры возможно консервативное лечение, включающее физиотерапию, использование ортезов и инъекции коллагеназы. Однако в случае прогрессирования заболевания и значительного ограничения функциональности руки возникает необходимость в хирургическом вмешательстве.
Причины возникновения
Среди основных факторов, способствующих развитию этого заболевания, выделяют генетическую предрасположенность. Заболевание часто развивается у людей, у которых в семейных анамнезах есть случаи контрактуры Дюпюитрена. В связи с наследственной предрасположенностью риск развития заболевания значительно повышается.
К причинам развития заболевания также относятся метаболические и эндокринные нарушения. Сахарный диабет, ожирение и заболевания щитовидной железы могут служить как сопутствующими, так и основными факторами, способствующими началу фиброзных изменений в тканях ладони.
К факторам риска также относятся травмы и физическое перенапряжение рук. Частые микротравмы в результате профессиональной деятельности или занятий спортом, могут послужить катализатором для развития контрактуры Дюпюитрена.
К возможным причинам возникновения специалисты относят алкоголь и курение. Избыточное употребление алкоголя и никотина негативно сказывается на микроциркуляции и обменных процессах в тканях. Это может способствовать возникновению фиброза.
Заболевание развивается под воздействием совокупности различного рода факторов, как внутренних, так и внешних. Комбинированное воздействие генетики, метаболических нарушений и образа жизни определяет риск и степень его прогрессирования.
Симптомы
В самом начале развития контрактуры Дюпюитрена ярко выраженные симптомы отсутствуют или проявляются в незначительной степени. Заболевание прогрессирует медленно. Первый симптом - появление небольшой плотной массы или узелка на ладони чаще всего у основания четвертого или пятого пальца. Со временем узелки могут увеличиваться в размерах и формировать тяжи, которые распространяются вдоль пальцев.
К начальным симптомам заболевания относится скованность в руке, которая возникает преимущественно по утрам. Со временем могут возникнуть трудности с выполнением обычных бытовых задач. Это рукопожатие, возможность удержать в руке предмет, выполнять работу за компьютером, пользоваться мобильным телефоном или даже писать текст. По мере прогрессирования болезни пальцы могут фиксироваться в согнутом положении. Это приводит к значительным функциональным ограничениям.
В более тяжелых случаях пациенты могут испытывать постоянную боль и дискомфорт, а также серьезные сложности в выполнении повседневных действий.
Патогенез
Патогенез контрактуры Дюпюитрена до конца не ясен, однако многие исследователи отмечают роль генетических факторов, воспалительных процессов и микротравм. Заболевание чаще встречается у людей североевропейского происхождения. Это указывает на возможную генетическую предрасположенность. Фактор воспаления подтверждается присутствием в тканях ладони повышенных уровней цитокинов и других медиаторов воспаления.
На молекулярном уровне, развитие контрактуры связано с нарушением баланса между синтезом и разложением экстрацеллюлярного матрикса. Фибробласты, клетки, производящие коллаген, начинают чрезмерно пролиферировать и синтезировать избыточное количество коллагена, который постепенно преобладает в ткани апоневроза. Одновременно с этим снижается активность ферментов матриксных металлопротеиназ, отвечающих за деградацию коллагена. Это приводит к накоплению плотных фиброзных структур.
Важным фактором в патогенезе контрактуры является также активация миофибробластов - специализированных клеток, обладающих свойствами как фибробластов, так и гладкомышечных клеток. Они обладают контрактильной способностью и могут сокращаться подобно мышечным клеткам. Их активация и пролиферация способствует стягиванию апоневроза. Это и вызывает прогрессирующее огибание пальцев.
Патологические изменения в сосудистой системе ладони также играют роль в развитии контрактуры Дюпюитрена. Нарушение микроциркуляции может усиливать гипоксические состояния в тканях, что стимулирует фиброгенез и дальнейшее прогрессирование заболевания.
Классификация
Существует несколько классификаций контрактуры Дюпюитрена. С их помощью возможна систематизация подходов к диагностике и лечению. Одна из наиболее распространенных классификаций основана на степени деформации и подвижности пальцев:
- Стадия 0 (Норма). При этой степени заболевания пальцы полностью выпрямлены, контрактуры отсутствуют. Определяется нормальная подвижность сустава, и нет патологических изменений в ладонном апоневрозе.
- Стадия I (Легкая форма). На начальном этапе появляется небольшое утолщение и стягивание ладонного апоневроза. При этом пальцы могут сгибаться на угол до 45 градусов, но их движение еще неограниченно. При этой стадии уже появляются первые симптомы заболевания. Они включают лёгкую болезненность и снижение подвижности.
- Стадия II (Умеренная форма). На этом этапе отмечается значительное утолщение и стягивание апоневроза. Сгибание пальцев составляет от 45 до 90 градусов. Ограничение движений очевидно, начинается деформация пальцев, чаще всего затрагивающая мизинец и безымянный.
- Стадия III (Тяжелая форма). Угол сгибания при этой степени заболевания превышает 90 градусов. На этой стадии отмечается существенное ограничение подвижности. Деформация ладони и пальцев заметно выражена, больному трудно совершать большинство действий. На этом этапе возможно рубцевание кожи и образование глубоких складок.
- Стадия IV (Запущенная форма). На этом этапе развивается паралитическая деформация с практически полным отсутствием подвижности пораженных пальцев. Контрактура приводит к полной потере функции пальцев. На этом этапе невозможно обойтись без хирургического вмешательства. Внутрисуставные изменения необратимы, клетки фиброза замещены грубой соединительной тканью.
Благодаря этой классификации контрактуры Дюпюитрена, специалисты могут наиболее точно определить стадию заболевания и выбрать соответствующую тактику лечения. В зависимости от стадии, оно может включать физиотерапию, консервативные методики. В некоторых случаях не обойтись без хирургического вмешательства.
При контрактуре Дюпюитрена важно своевременно обратиться к врачу. Ранняя диагностика значительно повышает шансы на успешное лечение и восстановление функциональности кисти.
Диагностика
Для выявления заболевания важен комплексный подход. Диагностика контрактуры Дюпюитрена основана на клинических признаках и обследовании. Важным этапом является сбор анамнеза. Специалист на первичном приеме выясняет информацию о начальных симптомах, времени их проявления, прогрессировании и наличии факторов риска. Он также уточняет, насколько ограничена подвижность кисти пациента. Самыми частыми симптомами являются ощущение стянутости кожи и образование узловых уплотнений на ладони. Они могут быть болезненными в начале заболевания. Для контрактуры Дюпюитрена характерно постепенное снижение болезненных ощущением с развитием патологии. Для большинства заболеваний это не свойственно. Боль становится менее выраженной по мере прогрессирования патологии.
При физическом осмотре врач оценивает степень подвижности пальцев и наличие кожных изменений. Для этого применяется ряд специальных методик. Это "столбиковый" тест, при котором пациент пытается полностью прижать ладонь к ровной поверхности. Также может применяться метод пассивных и активных движений для оценки ограничения сгибания и разгибания пальцев.
Для диагностики также используется ультразвуковое исследование. Оно позволяет оценить состояние тканей ладони и выявить возможные изменения в них. В некоторых случаях врачи прибегают к магнитно-резонансной томографии (МРТ) для более детальной визуализации патологических изменений.
Лечение
После квалифицированной диагностики контрактуры Дюпюитрена врач определяет стадию заболевания и подбирает методы лечения.
Их основная цель - улучшение функции кисти и облегчение симптомов. Выбранный метод зависит от степени тяжести. Возможно применение хирургических и нехирургических методов.
Консервативное лечение включает:
- Наблюдение. На ранних стадиях симптомы выражены минимальны. На этом этапе может быть рекомендовано регулярное посещение специалиста, который будет наблюдать за прогрессированием контрактуры. Врач будет следить за тем, как быстро возникают изменения в ладони и пальцах и консультировать пациента о возможностях дальнейшего лечения.
- Кортикостероидные инъекции. При этой методике специалист вводит лекарственные препараты в узлы и тяжи. Применение кортикостероидов может уменьшить воспаление и замедлить прогрессирование заболевания. Этот метод может быть эффективен на ранних стадиях контрактуры.
- Упражнения и физиотерапия. Специальные процедуры для рук и пальцев могут помочь сохранить подвижность и гибкость суставов. Нужную методику подбирает физиотерапевт. В зависимости от тяжести заболевания врач лечебно-оздоровительных комплексов может разработать индивидуальную программу упражнений для каждого пациента.
В случае прогрессирования заболевания и значительного ограничения функциональности руки возникает необходимость в хирургическом вмешательстве.
Существует несколько таких методов лечения контрактуры Дюпюитрена, каждый из которых имеет свои показания и особенности:
- Апоневротомия иглой. Эта процедура проводится под местной анестезией. С помощью иглы врач делает небольшие разрезы в узлах, чтобы разрушить и ослабить тяжи. Этот метод минимально инвазивен. Он не требует длительной реабилитации.
- Фасциотомия. При этой методике также используются разрезы, но более серьезные, чтобы частично удалить утолщенную фасцию. Эта операция более инвазивна, чем апоневротомия иглой. Но она эффективнее для тяжелых и запущенных стадий контрактуры.
- Фасцэктомия. Самый радикальный метод. Он предполагает полное удаление пораженных частей фасции. Эта операция приводит к устойчивым улучшениям и облегчению состояния при тяжелых формах контрактуры, но требует длительного восстановительного периода.
- Коллагеназа. Этот метод предполагает введение ферментного препарата коллагеназы непосредственно в узлы. С помощью применения этой методики разрушается коллаген и ослабляются тяжи. Через несколько дней после инъекции, после того , как подействует лекарство,врач может манипулировать пальцами. Ослабление тяж позволяет полностью или частично выпрямить их. Этот метод применяется в амбулаторных условиях и не требует госпитализации и длительного времени для реабилитации.
Методика лечения контрактуры Дюпюитрена подбирается индивидуально. Она зависит от степени тяжести заболевания, общего состояния здоровья и других показаний, которые учитывает врач. Консультация с опытным травматологом или ортопедом, а также современные методы диагностики помогут определиться с наиболее подходящим вариантом терапии и разработать эффективный план лечения.
Записаться на прием к врачу можно, заполнив форму обратной связи на сайте или по телефонам: +7 (4742) 56 33 58, +7 (910) 252 8893. Наша клиника работает без выходных. Звоните, и администратор подберёт удобное для вас время посещения.